Aktualisierung der S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie des Pemphigus vulgaris / foliaceus und des bullösen Pemphigoids
Blasenbildende Autoimmundermatosen sind organspezifische Erkrankungen, bei denen gegen Strukturproteine der Haut bzw. Schleimhaut gerichtete Autoantikörper eine Spaltbildung hervorrufen, die klinisch als Blasenbildung imponiert. Die wichtigsten Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind der Pemphigus vulgaris und das bullöse Pemphigoid. Während bei den Pemphiguserkrankungen eine intraepitheliale Spaltbildung zu beobachten ist, so kommt es beim bullösen Pemphigoid zu einer subepidermalen Blasenbildung, d. h. einer Blasenbildung innerhalb der dermoepidermalen Junktionszone.Die jährliche Inzidenz von Pemphiguserkrankungen liegt in deutschland bei 1-2 Fällen pro 1.000.000 Einwohner […]
